ÀÚÁÖ ¹¯´Â Áú¹®

ÀϹÝÀο¡°Ô »ý¼ÒÇÏ°Ô µé¸®´Âµ¥, '´ëÅð°ñµÎ ¹«Ç÷¼º ±«»ç'¶õ ¾î¶² º´Àΰ¡¿ä?

ÀÌ ÁúȯÀº °í°üÀý Áï ¾ûÄ¡»À¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀ¸·Î ´ëÅð°ñµÎ ¹«Ç÷¼º ±«»ç´Â ´ëÅð°ñµÎ¿¡ Ç÷¾× ¼øȯÀÌ Â÷´ÜµÇ¾î ±«»ç Áï °ñ Æı«°¡ ÀϾ´Â ÁúȯÀ¸·Î ºñ±³Àû ÀþÀº 20´ë¿¡¼­ 50´ë »çÀÌ¿¡ ÁÖ·Î ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ Áúȯ¿¡ ÀÌȯµÇ¸é °í°üÀýÀÇ µ¿Åë°ú ¿îµ¿ Àå¾Ö°¡ ³ªÅ¸³ª¸ç ½ÉÇÑ °æ¿ì´Â °È°Å³ª ¼­´Â °Íµµ ¾î·Æ°Ô µÇ´Â ½É°¢ÇÑ ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.

'´ëÅð°ñµÎ ¹«Ç÷¼º ±«»ç' ¹ßº´ ¿øÀÎÀº ¹«¾ùÀÌ ÀÖ³ª¿ä?

ÀÌ ÁúȯÀÇ ¹ß»ý±âÀüÀº Á¤È®ÇÏ°Ô ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾ÊÀ¸³ª ¿©·¯ ¿äÀεéÀÌ º¹ÇÕÀûÀ¸·Î ÀÛ¿ëÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀÇ ¿øÀÎÀ¸·Î´Â À½ÁÖ, steroid º¹¿ë, À̾ÐÁõ, Ç÷»ö¼Ò Áúȯ Gaucher º´, ¹æ»ç¼±Á¶»ç, Ư¹ß¼º, ¿Ü»ó µî ´Ù¾çÇÑ ¿øÀεéÀÌ ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ÃÖ±Ù¿¡´Â ÀÌÁúȯÀÇ ¹ß»ý¿¡ Ç÷¾×ÀÀ°í ±âÀüÀÇ ÀÌ»óÀÌ °ü·ÃµÈ´Ù´Â °ÍÀÌ ¾Ë·ÁÁö¸ç À§ÀÇ ¿øÀεé°ú Áߺ¹ÀûÀ¸·Î ÀÛ¿ëÇÏ¿© ÀÌ ÁúȯÀ» ¹ß»ý ½ÃÅ°´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌµé ¿øÀÎ Áß À½ÁÖ¿ÍÀÇ ¿¬°ü¼ºÀÌ °¡Àå ³ôÀ¸¸ç ³ô°Ô´Â ¾à 70% ±îÁö °ü·ÃÀÌ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÀ¸¸ç ÀúÈñ ¿¬±¸ °á°ú´Â ÀÌ Áúȯ¿¡ ÀÌȯ µÈ ȯÀÚÀÇ ¾à 56%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼­ À½ÁÖ¿Í °ü·ÃÀÌ ÀÖ¾úÀ¸¸ç ¾à 32% ȯÀÚ¿¡¼­´Â Ưº°ÇÑ ¿øÀÎÀÌ ¾øÀÌ ¹ß»ý ÇÏ¿´½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ¾ËÄÚ¿ÃÁßµ¶ÀÚ Áß ¹ß»ýºóµµ´Â Æò±Õ 1-2%À̳ª ¹Ì±¹¿¡¼­´Â 0.3% ÀϺ»¿¡¼­´Â 2%, À¯°í¿¡¼­´Â 5%·Î ¹ÎÁ·°£ Â÷ÀÌ°¡ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î µÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù.

'´ëÅð°ñµÎ ¹«Ç÷¼º ±«»ç' ¹ßº´ ÁÖ ¿¬·É´ë¿Í Ä¡·á¹æ¹ýÀº ¹«¾ùÀԴϱî? ¿ÏÄ¡ ±â°£Àº ¾î´À Á¤µµÀΰ¡¿ä?

´ëÅð°ñµÎ ¹«Ç÷¼º ±«»ç´Â ¾î´À ³ªÀÌ¿¡¼­³ª ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸³ª ÁÖ·Î 20´ë¿¡¼­ 40´ë »çÀÌÀÇ È°µ¿ÀûÀÎ ³ªÀÌÀÇ ³²ÀÚ¿¡¼­ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀº º´ÀÇ ÁøÇà Á¤µµ¿¡ µû¶ó 1±â¿¡¼­ 4±â ±îÁö ·Î ³ª´©¸ç ±× Ä¡·á ¹æ¹ýµµ º´ÀÇ ÁøÇà Á¤µµ¿¡ µû¶ó ´Ù¸¨´Ï´Ù. Áï ÀÌ º´ÀÇ Ãʱ⿡´Â ´ëÅð °ñµÎ¸¦ »ì¸®´Â ¹æ¹ýÀ¸·Î Ä¡·á¸¦ ÇÏ¸ç ±× ¹æ¹ýÀ¸·Î´Â ¾à¹° ¿ä¹ý, ÇÙ½É °¨¾Ð¼ú, Àý°ñ¼ú, °ñ À̽ļú, Àü±â ÀÚ±Ø µîÀÇ ¹æ¹ýÀÌ ÀÖÀ¸¸ç º´ÀÌ ÁøÇàµÇ¾î °ñµÎ°¡ ÇÔ¸ôµÇ°í °üÀý¿°ÀÌ ¼Ó¹ß ÇÏ°Ô µÇ´Â ¸»±â°¡ µÇ¸é Àΰø°üÀý·Î Ä¡·áÇÏ°Ô µË´Ï´Ù. °¢ Ä¡·á ¹æ¹ý¿¡ µû¶ó Ä¡·á±â°£Àº ´Ù¸£¸ç Àΰø°üÀý·Î Ä¡·áÇÏ°Ô µÇ´Â °æ¿ì ÀÔ¿ø ±â°£Àº ¾à 2ÁÖ Á¤µµÀÌ¸ç ¼ú ÈÄ º¸Ç࿬½ÀÀ» ÇÑ µÚ Åð¿øÇÏ°Ô µË´Ï´Ù.

¿ì¸® ³ª¶óÀÇ °æ¿ì '´ëÅðµÎ ¹«Ç÷¼º ±«»ç' ¹ßº´·üÀÌ ¾ó¸¶³ª µÇ³ª¿ä? (Áõ°¡ Ãß¼¼Àΰ¡¿ä?)

´ëÅð°ñµÎ¹«Ç÷¼º±«»çÀÇ ¹ß»ý ºóµµ´Â Á¤È®È÷ ¾Ë ¼ö´Â ¾øÀ¸³ª ¿ì¸®³ª¶ó¿¡¼­ ´Ù¸¥ ³ª¶ó¿¡ ºñÇØ ÇöÀúÈ÷ ³ô´Ù°í ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ƯÈ÷ ÀÌ ÁúȯÀº ÁøÇàµÈ °æ¿ì Àΰø°üÀý·Î Ä¡·áÇÏ°Ô µÇ´Âµ¥ ¿ì¸®³ª¶ó¿¡¼­ ½ÃÇàµÇ´Â Àΰø°üÀý ¼ö¼úÀÇ ¾à 58%°¡ ÀÌ ÁúȯÀÌ ¿øÀÎ ÁúȯÀ¸·Î ¹Ì±¹ÀÇ 5-12%¿¡ ºñÇØ ÇöÀúÈ÷ ³ôÀº »ç½Ç·Îµµ ¿ì¸®³ª¶ó¿¡¼­ ³ôÀº ¹ßº´À²À» º¸Àδٰí ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ¿ì¸®³ª¶ó¿¡¼­ ¹ß»ýÇÏ¿´´ø ´ëÅð°ñµÎ ¹«Ç÷¼º±«»çÀÇ ¿øÀÎÀû ¿äÀÎÀ¸·Î´Â À½ÁÖ°¡ °¡Àå ³ôÀº ºóµµ¸¦ º¸ÀÌ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.

'³í¹®¿¡ ÀÇÇÏ¸é ¼ú ¸Ô´Â ÆÐÅÏ¿¡ µû¶ó '´ëÅð°ñµÎ ¹«Ç÷¼º ±«»ç'¿¡ °É¸± À§ÇèÀÌ ´Ù¸£´Ù.'°í Çϼ̴µ¥, ¾î´À Á¤µµÀÇ ¼úÀ» ¸Ô¾î¾ß '´ëÅð°ñµÎ ¹«Ç÷¼º ±«»ç'¿¡ °É¸± À§ÇèÀÌ ÀÖ³ª¿ä?

ÀÌ ÁúȯÀÇ ¿øÀÎÀ¸·Î¼­ À½ÁÖ°¡ Áß¿äÇÑ ¿øÀÎÀ̶ó´Â °ÍÀº Àß ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö¸¸ ÀÌ ÁúȯÀÇ ¹ß»ý°ú À½ÁÖ·®, À½ÁÖ ½À°üµî¿¡ °üÇÏ¿©¼­´Â Á¤È®È÷ ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù. ÀúÈñµéÀº ´ëÁ¶ ¿¬±¸¸¦ ÅëÇÏ¿© À½ÁÖ ±â°£ º¸´Ù À½ÁÖ·®ÀÌ ´õ Áß¿äÇÑ ¿ä¼Ò¶ó´Â »ç½ÇÀ» ¾Ë ¼ö ÀÖ¾ú°í ¶ÇÇÑ À§Çèµµ¸¦ º¸¿´´ø ¿ä¼ÒµéÀº ÁÖ´ç À½ÁÖȽ¼ö°¡ 4ȸ ÀÌ»óÀÎ °æ¿ì, Çѹø ¸¶½Ã´Â À½ÁÖ·®ÀÌ ¼ÒÁÖÀÇ °æ¿ì 2º´ ÀÌ»óÀÎ °æ¿ì, Çѹø ¸¶½Ã´Â À½ÁÖ·®ÀÌ 90±×·¥ ÀÌ»óÀÎ °æ¿ì, ÁÖ´ç ¸¶½Ã´Â À½ÁÖ·®ÀÌ 300±×·¥ ÀÌ»óÀÎ °æ¿ì¿´À¸¸ç À̵é ȯÀÚÀÇ 90%¿¡¼­ ¾ÈÁÖ¸¦ °¡²û ¶Ç´Â ÀüÇô ¼·ÃëÇÏÁö ¾ÊÀº Ư¡À» º¸À̱⵵ ÇÏ¿´½À´Ï´Ù. ±×·¯¹Ç·Î ¿ÇÁö ¾ÊÀº À½ÁÖ ½À°üÀÌ ÀÌ ÁúȯÀÇ Á÷Á¢ÀûÀÎ ¿øÀÎÀÌ µÈ´Ù°í ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

'°£¼öÄ¡, üÁú·® Áö¼ö¿¡ µû¶ó ¹«Ç÷¼º ±«»ç À§Çè·üÀÌ ´Ù¸£´Ù'°í Çϼ̴µ¥, ¾î¶»°Ô ´Ù¸¥°¡¿ä?

ÀÌ ÁúȯÀÇ ¶ÇÇÑ ´Ù¸¥ À§Çè¿ä¼Ò·Î´Â Èí¿¬, ³·Àº üÁú·®Áö¼ö, ºñÁ¤»óÀûÀÎ °£±â´É ¼öÄ¡, ³·Àº ÄÝ·¹½ºÅ×·Ñ µîµµ ÀÖ¾úÀ¸¸ç ¹°·Ð °úµµÇÑ À½ÁÖ·Î °£±â´ÉÀÇ ¼Ò½ÇÀÌ ÀÖ´Ù°í ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ºÒ·®ÇÑ ¿µ¾ç¼·Ãë·Î ȯÀÚµéÀº ´ëü·Î ¸¶¸¥ ÆíÀ̶ó°í ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

'´ëÅð°ñµÎ ¹«Ç÷¼º ±«»ç' Á¶±â Áø´Ü¹ýÀ̳ª, ÀüÁ¶ Áõ»óÀº ¾ø³ª¿ä?

ÀÌ Áúȯ¿¡¼­µµ Á¶±âÁø´ÜÀÌ Áß¿ä ÇÕ´Ï´Ù. ¹°·Ð ¹æ»ç¼± »çÁøÀ¸·Î ÀÌ ÁúȯÀ» Áø´Ü ÇÒ ¼ö ÀÖÁö¸¸ ÀÌ ÁúȯÀÇ Ãʱ⿡´Â ¹æ»ç¼± »çÁø»ó¿¡¼­ º¯È­°¡ ³ªÅ¸³ªÁö´Â ¾Ê½À´Ï´Ù. MRI Áï ÀÚ±â°ø¸í ¿µ»ó ¶Ç´Â ¹æ»ç¼± µ¿À§¿ø¼Ò¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ ¹æ¹ýÀ¸·Î Á¶±â¿¡ Áø´ÜÀ» ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾çÃø¼ºÀ¸·Î ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹À¸¹Ç·Î ¹Ý´ëÂÊ °Ë»çµµ °°ÀÌ ÇÏ¿© º¸¾Æ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀÇ Áõ»óÀº °í°üÀý ºÎ Áï ¾ûÄ¡»À ºÎÀ§¿¡ ÅëÁõÀÌ È¯ÀÚ°¡ ´À³¥ ¼ö Àִ ù Áõ»ó ÀÔ´Ï´Ù. ±×·¯³ª °¡²û ÀÌ Áõ»óÀ» Ç㸮¿¡¼­ ±âÀÎÇÏ´Â ¹æ»çÅëÀ¸·Î ¿ÀÀÎÇÏ°Ô µÇ´Â °æ¿ìµéÀÌ ÀÖ½¿´Ï´Ù. Áï °úµµÇÑ À½ÁÖ·ÂÀÌ ÀÖÀ¸¸ç °í°üÀýÀÇ µ¿ÅëÀÌ ÀÖÀ¸¸é ¹Ýµå½Ã ÀÌ ÁúȯÀ» ÀǽÉÇØ º¸°í Á¶±â¿¡ Áø´ÜÀ» ÇÏ¿© Ä¡·á¿¡ ÀÓ ÇÏ¿©¾ß ÇÏ°Ú½À´Ï´Ù.

°úÀ½Àº »À »ý¼º ¼¼Æ÷¸¦ Æı«ÇÏ°í, ºñŸ¹Î Dµî Èí¼ö¸¦ ¹æÇØÇÑ´Ù°í µé¾ú½À´Ï´Ù. ¼úÀÌ »À¿¡ ¹ÌÄ¡´Â ¿µÇâÀº ¾î¶² °ÍµéÀÌ ÀÖ³ª¿ä?

¼úÀº °ñ´Ù°øÁõÀÇ ¿øÀÎÀÌ µÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. Áï °úµµÇÑ À½ÁÖ·Î ÀÎÇÑ ºÒ·®ÇÑ ¿µ¾ç»óÅÂ, °£Áúȯ, ºñŸ¹Î DÀÇ ºÎÁ· µîÀº °ñ ¹ÐµµÀÇ °¨¼Ò¸¦ ÀÏÀ¸Å°°í °á±¹ °ñ´Ù°øÁõÀ» ÀÏÀ¸Å°°Ô µÇ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ¼úÀº ±× alcohol ±× ÀÚü ¶Ç´Â acetaldehyde ÀÇ ÇüÅ·Π°ñ Çü¼º ¹× Æı«¿¡ ¿µÇâÀ» ÁÖ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ °úµµÇÑ À½ÁÖ ÈÄ »ç°í·Î ÀÎÇÑ °ñÀý µîµµ À½ÁÖ°¡ °ñ¿¡ ¹ÌÄ¡´Â ¿µÇâÀ̶ó°í ÇÒ ¼ö ÀÖ°Ú½À´Ï´Ù.

´Ý±â